尋常性天疱瘡に罹患するとは思いもしなかった。 患者数が比較的少なく情報を得ることも少ない疾病である。症状、副作用の発現は人により若干異なっている。ここに記載されているのは一つの例である。
　医師⇔患者、看護師⇔患者のコミュニケーションにより得られる情報は価値あるものである。また情報レベルが異なるにもかかわらず患者どうしのコミュニケーション には力づけられるものがある。このホームページは後者の一部になってくれればと考えている

難病、特定疾患とは

平成26年に難病基本法(難病の患者に対する医療等に関する法律)が作成され、軽症者医療費公費負担を減らそうということになった。 その分対象疾病数は増えた。 3年間の経過措置で29年末まで現行でいける。 また、病院が医療費を記載する「指定難病医療費自己負担上限月額管理票」を患者が持つようになり、患者も医療費がわかるようになった。 (複数の病院にかかる場合、国が全体を把握できようになったとのことでもある。) 経過措置が終わるになる29年(本年)6月に「平成29年度 指定難病医療給付 継続申請のお知らせ」がきた。 軽症で指定難病に係る月ごとの医療費総額(10割分)が33330円を越える月が3ヶ月以下なので、認定される可能性はなく継続申請を取りやめた。 個人負担金どうのこうのでなく、約15年継続更新していたのをやめるとなると寂しい気分になる。く
難病とは	難病は字句通りだと、単に治療の難しい病気を意味することになるのだが、行政上明確に定まっており、 難病対策要綱(S47.10)に示された(1)(2)を満たす疾病が難病である。 (1)原因不明、治療方法が未確立であり、かつ、後遺症を残すおそれが少なくない疾病 (2)経過が慢性にわたり、単に経済的な問題のみならず介護等に著しく人手を要するために家庭の負担が重く、 また精神的にも負担の大きい疾病。 「発病の機構が明らかでなく、かつ、治療方法が確立していない希少な疾病であって、 当該疾病にかかることにより長期にわたり療養を必要とすることとなるものをいう。」(難病の患者に対する医療等に関する法律 第一条) 実際の対象となる疾病の名称は「特定疾患対策懇談会」厚生労働大臣が「障害者総合支援法対象疾病検討会」の意見を聴いて定める。 110疾病が定められており、三十五 天疱瘡、七十一 特発性大腿骨頭壊死となっている。(厚生労働省告示第三百九十三号) 　 関連法令 難病の患者に対する医療等に関する法律（平成二十六年法律第五十号) 難病の患者に対する医療等に関する法律施行令（平成二十六年政令第三百五十八号） 難病の患者に対する医療等に関する法律施行規則(平成二十六年十一月十二日省令第百二十一号) 　勿論、この難病以外にエイズ、白血病などの治療困難な疾病があるのだが、それぞれ別個に対策が採られている。 　難病については難病情報センターから情報を得るのが適切である。
特定疾患とは	特定疾患対策研究事業対象疾患 (H.15 難治性疾患克服研究事業に変更) 　対象疾病は「特定疾患対策懇談会」の意見により決定される。 　症例数が少なく、原因不明で治療方法も未確立であり、かつ、 生活面での長期にわたる支障がある特定の疾患である。 　これらの疾患に対して、研究班を設置し原因の究明、治療方法の確立に向けた研究が行われている。 　121疾患種が取り上げられ、天疱瘡は117番目である。特発性大腿骨頭壊死症は31番目、32番目には特発性ステロイド性骨壊死症がある。 特定疾患治療研究事業対象疾患 　上記同様に対象疾病は「特定疾患対策懇談会」の意見により決定され、上記121種の中から45種が選ばれて対象疾患となっている。 　難病のうち、診断技術が一応確立し、かつ、難治度が高く、患者数が比較的少ないため、 公費負担の方法をとらないと原因の究明、治療方法の開発等に困難をきたすおそれのある疾患である。 要するに難病の中で医療の補助のあるものである。病院等でよく掲示されているのはこの疾患などである。 　指定された45種中、天疱瘡は15番目であり、特発性大腿骨頭壊死症は33番目にリストアップされてる。 　右図が東京都の難病等の医療助成のポスターで、赤いアンダーラインが私の疾病である。 2012年9月現在 難治性疾患克服研究事業　130疾患 特定疾患治療研究事業対象疾患　56疾患　となっている。 　平成15年4月より、特定疾患対策研究事業から難治性疾患克服研究事業(特定疾患調査研究分野)に 研究事業名が変更された。
公費負担	特定疾患医療給付制度医療費助成制度 特定疾患治療研究対象疾患の診断基準を満たし、国民健康保険などに加入していて、その自己負担額に対して、公費でまかなわれる。 　医療費公費負担受給の申請日より公費負担なので、受付(保健所、保険センター)の際、受理した日付の記入した書類を もらって医療機関に提出することが必要。 　重症、指定された疾患には全額公費負担。 　それ以外は 　入院で患者負担 月額14,000円以下/1医療機関 　外来で患者負担　1通院1,000円以下/1医療機関、2,000以下/月･1医療機関 　自冶体によって、見舞金が出る場合がある。また、難病患者を採用した企業に補助が出る自冶体もあるが、 財政状態により今後不透明。 患者負担：自己負担 2割 患者負担：(外来＋入院＋薬代)/月　最大30,000円 特定疾患医療給付の変更 -平成15年年10月1日以降- 入院　0〜23,100円/月 通院　0〜11,550円/月 (重症に認定された場合はいずれも無料) 自己負担額は所得課税額によりA〜Gの7階層に分かれ、Aが0円。 2014年7月の提出書類は �@特定疾患医療給付申請書 �A生計中心者・所得確認書 �B臨床調査個人票(医師記載) �C世帯全員の住民票 �D現在の医療受給者証 −�A�Bは毎年提出が必要− (重症者で継続の場合、�E重症患者申請書兼診断書) 天疱瘡の重症度判定基準 −重症の範疇は全ての難病にあるわけでなく、特発性大腿骨頭壊死症にはないが、天疱瘡では下記のように規定されている。− 項目 スコア 皮膚病変部 の面積(*a) Nikolsky 現象 水疱の 新生数 (/日) 天疱瘡抗体価 口腔粘膜 病変(*c) 間接蛍光 抗体法 ELISA法 (Index値) スコア 0 なし なし なし 検出 されない 正常値内 なし スコア 1 5%<未満/td> 一部に わずか ときどき (*b) 40倍未満 50未満 5%未満 スコア 2 5以上 〜15%未満 陽性 1〜5個 40以上 〜320倍 50以上 〜150未満 5%以上 〜30%未満 スコア 3 15%以上 顕著 5個以上 640倍以上 150以上 30%以上 　( 点)　 ( 点)　 ( 点)　 ( 点)　 ( 点)　 ( 点)　 5項目の合計スコアより判定 軽　症 : 5点以下 中等症 : 6点〜9点 重　症 : 10点以上 a：全体表面積に対する比率(%) b：毎日ではないが、一週間のうち時折新生水疱の見られるもの。 c：粘膜病変が主病変である尋常性天疱瘡では、重症度分類においてスコアを2倍とする。 　　あるいは、明らかな摂食障害を認めるものはスコアにかかわらず重症と判断する。 −支給の判定は必ずしもこの判定によるものではなく、「日常生活又は社会生活に支障がある者」という考え方が反映される。− 自己負担限度額表 階層区分 対象者別の一部負担の月額限度額(単位：円) 入院 入院以外 生活中心者が患者本人の場合 A 生活中心者の市町村民税が非課税の場合 0 0 0 B 生活中心者の前年の所得税が非課税の場合 4,500 2,250 対象患者が生活中心者であるとき は、左欄により算出した額の1/2 に該当する額をもって自己負担限 度額とする C 生活中心者の前年の所得税課税年額が10,000円以下の場合 6,900 3,450 D 生活中心者の前年の所得税課税年額が10,001円以上30,000円以下の場合 8,500 4,250 E 生活中心者の前年の所得税課税年額が30,001円以上80,000円以下の場合 11,000 5,500 F 生活中心者の前年の所得税課税年額が80,001円以上140,000円以下の場合 18,700 9,350 G 生活中心者の前年の所得税課税年額が140,001円以上の場合 23,100 11,550 提出された生活中心者の所得証明書により、階層を決定する。 平成27年1月1日改正法施行 法改正後の自己負担額 pdf クリック！ H.27〜H.29年、自己負担額の経過措置 厚生労働省・難病対策 難病の患者に対する医療等に関する法律 難病の患者に対する医療等に関する法律施行令 難病の患者に対する医療等に関する法律施行規則 難病の患者に対する医療等に関する法律第五条第一項の規定に基づき厚生労働大臣が指定する指定難病及び同法第七条第一項第一号の規定に基づき厚生労働大臣が定める病状の程度（平成26年10月21日厚生労働省告示第393号） 対象難病が110種となった。天疱瘡(ぽうそう)は三十五． 難病の患者に対する医療等に関する法律第五条第一項の規定に基づき厚生労働大臣が指定する指定難病及び同法第七条第一項第一号の規定に基づき厚生労働大臣が定める病状の程度の一部改正（平成27年5月13日厚生労働省告示第266号) 対象難病が306種となった。種類は増えたが病状の程度が勘案される。 難病の患者に対する医療等に関する法律第五条第一項の規定に基づき厚生労働大臣が指定する指定難病及び同法第七条第一項第一号の規定に基づき厚生労働大臣が定める病状の程度の一部改正（平成29年3月31日厚生労働省告示第266号) 対象難病が330種となった。種類は増えたが病状の程度が勘案される。 令和元年7月1日現在、331 特発性多中心性キャッスルマン病、332 膠様滴状角膜ジストロフィー、333 ハッチンソン・ギルフォード症候群が加わり、333種となった。 難病の患者に対する医療等の総合的な推進を図るための基本的な方針（平成27年9月15日厚生労働省告示375号)

各種医療関連証書類

　
　難病の医療券、指定難病医療受給者証(昨年までは特定疾患医療受給者証)、難病法の改正で１月に更新したのだが、10月に再更新された。
平成27年10月1日から１年間有効な券は９月28日でギリギリに自宅に配達された。
(平成16年も９月28日に配達されている。)
本年1月から交付された自己負担上限月額管理票も更新された。

難病患者への公的負担の低減
　
2017年6月「左の指定難病医療給付継続申請のお知らせ」が配達された。
私は今までの「臨床調査個人票」で軽快であり、赤線を引いた部分に非該当になりそうで、「病院の点数書類からギリギリだが、医療費総額が33,330円を少なくても3か月」より少なく該当から外れる。
病院に「臨床調査個人票」を書いてもらうのに5000円かかるし、継続申請自体やめることにした。

　左・身体障害者手帳、平成17年11月、4級から3級になった。 医療費の公費負担を受けられる(自治体によって異なる)。
　右・介護保険被保険者証(要介護1)、これも平成16年のものだが、平成17年も更新されて同じである。平成18年11月から 要支援１となった。
平成20年、身体の具合もまあまあで、要支援の内容にも具体的なものはなく、更新を取り止めた。

　橙色のが障害者の受けられる受給者証で、実際はこれだけでは医療の補助は受けられず、右の書類が必要になる。画像では小さいが、 A4の大きさである。
左の申請書はさいたま市内で契約している医療機関に提出するもので、その場で補助が受けられる。
右端の申請書はそれ以外の医療機関にかかった場合に使用するもので、後日医療費が戻ってくる。
後期高齢者医療広域連合の保険になり、自動的に返還され、特別な場合を除き、書類の提出は不要になった。

障害者、自己負担に制限ができる。

ほぼ年収500万円以上の障害者が対象になる。
やむを得ない面があるが、一人のあたりの福祉予算は減らされ続けられるのだ。

　平成15年、難病の軽快者基準が設けられ、医療費の公費負担はなくなった。 その軽快者に発行されるのがこの登録者証である。
平成19年11月、特定疾患医療受給者証から特定疾患登録者証になり、これからは通常の自己負担するわけである。
平成27年、難病関連の法律が大幅に変更になった。特定疾患登録者証については何の連絡がないことから、全然意味のない証なのだろう。